浙江男子患上罕见病：皮肤大片糜烂，一碰就掉！因长期不吃这类食物

“我爸这到底是怎么了？”69岁的周大伯从周边区县医院转来浙大二院皮肤科，刚见到医生，陪在一旁的儿子就焦急发问。他说，父亲一个星期前说身上发痒，随后出现红斑、水疱，用了很多药都没效果，反而越来越严重了。

陈佳琦望向闭着眼睛躺在病床上的周大伯，他似乎有些意识不清，口中喃喃自语不知道在嘀咕些什么。

触目惊心！

皮肤大面积糜烂，一碰就剥脱

陈佳琦给周大伯查体，发现他的情况比想象中更严重。

“患者的面部、足部还有阴囊部位都出现了红斑和糜烂的情况，脸上的创口很多已经发黄发黑，破溃后又结痂，都快看不出原来的样子了，足底就像脱袜子一样脱掉了一层皮，阴囊部位也是发红发肿，可以说是触目惊心。”

周大伯的儿子说，父亲的症状是一周前出现的，刚开始觉得足部有瘙痒感，以为是脚气，在当地医院配了中药泡脚后不但没好转，还出现双足肿胀、水疱、糜烂的情况，之后面部、阴囊部位也相继出现类似的状况，医院又配了红霉素、夫西地酸等药膏，但外用之后依然没有改善。

“我们这几天都不敢碰他，他老说身上痒，稍微抓一下皮就会掉下来，太吓人了！”更让家人担心的是，随着病情进展，周大伯的脑子也有点“不灵清”了，经常答非所问，有时候甚至一个人对着墙壁自言自语。

在当地医生的建议下，一家人来到浙大二院皮肤科求助。

陈佳琦医生接诊过各种各样的皮肤病患者，但病情进展如此之快、症状如此严重的并不多见。“如果继续拖延下去，患者的病情肯定会越来越重，这么大面积的皮肤损伤，还会带来感染的风险，引起其他并发症，严重的甚至可能危及生命。”

当务之急，是要做出准确的诊断！

种种可能都被排除后

一个细节引起医生注意

根据经验，陈佳琦第一时间想到的是药物或食物过敏引起的变态性反应。她仔细询问了周大伯发病前后的情况，比如有没有服用什么药物，是否吃过一些保健品，或是接触到一些可能的过敏原。

大伯的家人说，大伯十多年前因为胃肠道肿瘤做过手术，之后就很抗拒自己进食，这么多年来都住在康复医院，通过静脉营养维持，平时从不吃保健品，发病前跟往常一样待在医院，并没有接触过什么特别的东西。

因为首先考虑过敏性疾病，陈佳琦还是给周大伯用了激素和抗生素，但两三天观察下来，病情没有好转，周大伯白天总是说胡话，晚上亢奋睡不着，有谵妄的症状表现。

陈佳琦查看了周大伯入院时的皮肤活检报告，报告显示皮肤下有水疱，那会不会是疱病？疱病又称大疱性疾病，是以水疱、大疱为基本皮肤损害表现的一系列皮肤疾病，一般可分为自身免疫性大疱性皮肤病、遗传性大疱性皮肤病和其他类型大疱性疾病。

不过，疱病四项间接免疫荧光检测结果显示阴性，这个怀疑再次被排除。

考虑到周大伯之前做过胃肠道肿瘤切除术，肿瘤复发也有可能引起相关症状，陈佳琦又给他做了肿瘤相关指标筛查，但依然没有发现线索。

就在大家一筹莫展时，陈佳琦反复翻阅病史，发现了一个细节——周大伯长期不经口进食，很有可能导致营养不均衡，会不会是缺乏某种营养素？

只在教科书上见过的罕见病

从医11年就遇到这么一例烟酸缺乏症

陈佳琦又对照了周大伯的症状，皮肤糜烂、胃肠道症状、神经精神异常，这三个典型症状让她想起了曾在教科书上见过的一种少见病——烟酸缺乏症。

烟酸缺乏症也称为糙皮病、3D综合征，是由烟酸缺乏或其代谢紊乱引起的，以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎为临床特征，严重者可导致死亡。

“烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。如果这些食物摄入不足，就可能引起烟酸缺乏症。”陈佳琦说，这种病更多出现在一些经济欠发达地区，随着生活水平的提升，现在已经非常罕见了，她从医11年来，这还是第一次也是唯一一次遇到疑似症的。

由于暂时还没有设备检测血液中的烟酸水平，陈佳琦只能凭借经验先为周大伯静脉滴注烟酸注射液。

令人惊喜的是，一周时间，周大伯的皮肤损伤快速好转，谵妄的症状也消失了。这也进一步证实了陈佳琦的诊断。

出院之后，周大伯在陈佳琦的鼓励下开始尝试自主进食，日常补充维生素，目前已经完全回归正常生活，身体状况稳定。

陈佳琦说，其实五谷杂粮中都含有烟酸，正常吃饭的人一般是不会缺乏的，像周大伯这种属于比较特殊的情况，但要提醒的是，有些女孩盲目跟风网上的“生酮饮食减肥法”，长期不吃主食，营养不均衡，也有可能出现类似问题，追求美没错，但希望大家永远把健康放在第一位。

来源：橙柿互动·都市快报 记者 林琳

通讯员 方序 鲁青

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